Zollingeri-Ellisoni sündroom (pankrease gastrinoom): mis see on, põhjused, diagnoos, ravi

Zollingeri-Ellisoni sündroom on patoloogiline seisund, mis on tingitud kõhunäärme Langerhansi (gastrinoomid) saarerakkude funktsionaalselt aktiivse kasvaja esinemisest. See on haruldane haigus, mille korral üleliigsete koguste tuumor toodab hormooni gastriini. Patoloogia on tõeline oht inimelule. Kui esinevad esimesed haigusnähud, peate viivitamatult konsulteerima arstiga õigeaegse diagnoosi ja asjakohase ravi saamiseks.

Gastriinoom on pankrease adenoom, mis tekitab polüpeptiidhormooni gastriini liia. Selle mõju all tõuseb mao parietaalrakkude arv ja suureneb vesinikkloriidhappe sekretsioon, mis põhjustab seedetrakti limaskestade defektide tekkimist - peptilist ja kaksteistsõrmikuhaavandit. Neid on raske ravida ja nendega kaasneb püsiv kõhulahtisus. Atüüpilise lokaliseerimise põhjused on pikad ja sageli korduvad.

Gastrinoom on enamasti lokaliseeritud kõhunäärmepaigas, mõnevõrra vähem magu, kaksteistsõrmiksool ja näärme lähedal asuvad lümfisõlmed. Morfoloogiastruktuuris on tuumor koosneva struktuuriga, tumepunane, kollakas või hallikas värv, ümar kuju ja tihe tekstuur ilma selge kapslita. Gastrinoomide suurus varieerub sageli 1-3 mm kuni 1-3 cm läbimõõduga. Enamik gastriomi on pahaloomuline kasvaja. Neid iseloomustab aeglane kasv ja metastaasid piirkondlikele lümfisõlmedele ja nende lähedalasuvatele organitele.

Gastrinoomid jagunevad üksikuteks ja mitmuseks. Esimesed on alati kõhunäärmes lokaliseeritud, viimased on sagedamini mitmete neoplaasiate ilmingud koos kehade teiste sisesekretsiooni näärmete kahjustustega.

Esimest korda kirjeldasid patoloogiat kaks teadlast viimase sajandi keskel - Zollinger ja Allison. Patsientidel leidis neil seedetrakti ülaosa rasvkoe haavandeid, maomahla suur happesus ja kõhunääre isolaatorite kasvaja. Teadlased on tuvastanud lähedase patogeense suhte limaskesta haavandi ja selle kasvaja poolt tekitatud hormoonsete ainete vahel. Tänu Zollingeri ja Ellisoni tehtud tööle sai sündroom nimetuse.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi nimetatakse ka haavandilise haavandilise diatose sündroomiks. See on üsna haruldane seedetrakti patoloogia, mis areneb valdavalt 20-50-aastastel meestel. Patoloogia diagnoosiks on gastriemia kindlakstegemine, provokatiivsete testide läbiviimine, endoskoopia, transgepaatiline angiograafia, röntgen, ultraheli, tomograafia. Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendid läbivad kirurgilist ja ravivastust: nad eemaldavad gastriinoomi, teostavad antiproliferatiivset ja sümptomaatilist ravi. Neil on välja kirjutatud ravimid, mis vähendavad maomahla happelisust ja keemiaravi. Zollingeri-Ellisoni sündroom on väga ohtlik haigus. Hilinenud diagnoos ja ebapiisav ravi põhjustavad patsientide surma.

Põhjused

Selle haiguse otsene põhjus on pankrease kasvaja. Äärmiselt harvadel juhtudel võib see paikneda maos või soolestiku erinevates osades. Gastriini tekitav kasvaja muutub mõnikord mitme adenomatoosi ilmnikuks.

Gastrinoomide tekke põhjused ja mehhanism ei ole praegu täielikult mõistetav. On olemas geneetilise teooria kasvaja esinemise kohta, mille kohaselt haigus päritakse emalt lapsele. Geneetilised mutatsioonid põhjustavad patoloogiliselt muutunud rakkude kontrollimatut kasvu.

Tavaliselt toodavad G-rakud gastriini, mis soodustab vesinikkloriidhappe hüpersekretsiooni, mille ülejääk põhjustab maosisalduse hapestumist ja pärsib gastriini produktsiooni. Hüdrokloriidhape on tagasiside põhimõttel hormooni sekretsiooni inhibiitor. Zollinger-Ellisoni sündroomiga ei juhtu seda protsessi, mis viib püsiva hüpergastrinemia tekkeks. Hüpergastriinisem on ka kilpnäärme kasvajate, neeru lipoomi, kartsinoidide, söögitoru leiomüoomide manifestatsioon. Suure hulga gastriini tootmine stimuleerib maohappe sekretsiooni. Suurenenud happesus on maohaavandite tekke põhjus, mis ei ole haavandite raviks.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi riskirühm sisaldab järgmist:

  • kogenud suitsetajad
  • vanemad inimesed
  • diabeediga või kroonilise pankreatiidiga patsiendid
  • ülekaalulised inimesed
  • ei järginud toidu režiimi,
  • kellel on selle patoloogia suhtes pärilik eelsoodumus.

Video: Zollinger-Ellisoni sündroomi kontseptsioon

Kliiniline pilt

Zollinger-Ellisoni sündroom esialgsetes staadiumites praktiliselt ei ilmu. Ainus sümptom on haigus on püsiv kõhulahtisus, mis on põhjustatud vesinikkloriidhappe hüpersekretsioonist.

  1. Valu sündroom Kui haavandid moodustavad, ilmnevad tõsised valud täiesti mittespetsiifilistes kohtades, kus ravimid on halvasti peatunud. Kõhupiirkonna valu on väga püsiv ja intensiivne. See tekib pärast söömist tühja kõhuga või mõnda aega pärast söömist. Hüpokondriavalu sageli kiirgub tagasi.
  2. Düspepsia. Patsiendil on kõrvetised, hapusalt kõõlustumine, põlemine rinnus, isutus, iiveldus, maosisalduse oksendamine valu sündroomi kõrgusel.
  3. Tõsine väljaheide Kõhulahtisust põhjustab liigse soolhappe allaneelamine soolestikus, motoorse funktsiooni suurenemine ja imemise funktsioonide nõrgenemine. Tool on rikkaliku, poolkujuline, vesine, koos mittemõõdetud toidu ja rasvavõistlustega. Steatorröa on lipaasi inaktivatsiooni põhjustatud sündroomi sagedane sümptom. Kõhulahtisus on püsiv või perioodiline. See esineb 50% -l patsientidest ja 20% -l on see ainus haigusnäht.
  4. Pahaloomuline gastriiniemia ilmneb kehakaalu märkimisväärses vähenemisest kuni keha vähenemiseni, seedetrakti verejooksust, happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaalu rikkumisest.
  5. Paljudel patsientidel tekivad söögitoru sümptomid.
  6. Suurenenud maks on võimalik.

Kõhunäärme kasvaja tuumori lokaliseerimisega ilmneb haigus naha sügelus, valulikud aistingud paremal hüpohandrius, õline väljaheide, meteorism. Elundi saba või keha kahjustuste märgid on: splenomegaalia, kehakaalu indeksi langus, valu vasaku külje all ribide all.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi haavanditel on oma tunnused. Need on üsna suured, mitmekordsed ja raskeid haavandite raviks.

Sagedased patoloogia komplikatsioonid on:

  • haavandi ja peritoniidi perforatsioon,
  • seedetrakti verejooks
  • haavandi jootmine külgnevate elunditega;
  • keha armide kitsendamine
  • haavandite kordumine pärast operatsiooni
  • keha kahanemine
  • südamepuudulikkus
  • metastaasid gastrinomas.

Diagnostika

Spetsialistid-gastroenteroloogid analüüsivad haiguse ajalugu, patsiendi kaebusi, eluajalugu, perekonna ajalugu. Eri tähelepanu tuleb pöörata haavandite refraktsionaalsusele haavandite ravis, nende paljunemisele, sagedastele ägenemistele, seletamatu diarröale, hüperkaltseemiale, Helicobacter pylori nakkuse puudumisele ja seostumisele mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega. Seejärel viib arst läbi objektiivse eksami, mille käigus ilmneb naha kõht või selle kollasus. Palpatsiooni ajal ilmnevad nad epigasmistas piirkonnas märkimisväärset valu.

Kuna haiguse sümptomid on mittespetsiifilised ja sarnased teiste gastrointestinaalsete haigustega, tuleb korrektseks diagnoosimiseks läbi viia spetsiaalsed uuringud. Instrumentaalsed ja laboratoorsed diagnostikameetodid võimaldavad teil väidetavat diagnoosi kinnitada või ümber lükata.

Kliiniline materjal haiguse laboratoorsel diagnoosimisel on patsiendi vere ja maomahla. Veres määratakse hormooni gastriini kontsentratsioon maomahlas - happesuse tase. Selle patoloogiaga suurendatakse mõlemat näitajat. Zollingeri-Ellisoni sündroomi ja maohaavandi eristamiseks on vaja kindlaks teha kahjuliku bakteri Helicobacter pylori esinemine inimese kehas. Selleks tehke vereanalüüs, väljaheited, hingamisteede test, tsütoloogia. Kaltsineid uuritakse coprogram indikaatorite puhul.

Patoloogilise diagnoosimise instrumentaalsete meetodite hulka kuuluvad: esophagogastroduodenoscopy, mao-röntgenograafia, CT ja MRI, selektiivne angiograafia. Need uurimismeetodid võimaldavad kinnitada pankrease kasvaja olemasolu, et määrata selle suurus ja täpsus lokaliseerimine. Metastaaside tuvastamiseks viiakse läbi rindkere organite röntgenograafia, endoskoopiline ultraheliuuring, stsintigraafia koos radioaktiivsete isotoopidega märgistatud somatostatiini analoogide ja radioisotoopide luu skaneerimisega.

gastriinoom CT-le

Ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomiga isikuid ravitakse haigla gastroenteroloogilises või kirurgias. Pahaloomulise kasvaja esinemisel hospitaliseeritakse patsiente onkoloogilises ambulanais.

Gastrinoomiga patsiendid peavad järgima teatud raviskeemi ja dieeti. Dieettoidud on korraldatud sõltuvalt patsiendi seisundist. Dieetteraapia eesmärk on vähendada seedetrakti seedetrakti ärritust, vähendada põletikku, kiirendada haavandite paranemist. Söö peaks olema osaline kuni 6 korda päevas. Toit tuleb aurutada, keeda, küpsetada ja tarbida raputatud kujul.

Konservatiivne ravi on suunatud haavandite kiirele paranemisele, maomahla happelisuse vähendamisele, retsidiivide ennetamisele. Patsientidele määratakse tavaliselt järgmised ravimid: "Omeprasool", "Ranitidiin", "Famotidiin", "Platüfülliin", "Pirenzepiin", "Gastrotsepiin", "Oktreotiid". Kõik need ravimid kuuluvad erinevatesse farmakoloogilistesse rühmadesse, kuid neil on üks toime - haavandiline ja antiproliferatiivne. Kuna haavandite kordumise oht on väga kõrge, on need ravimid ette nähtud eluks suurtes annustes.

Kirurgiline ravi seisneb võimaliku pahaloomulise kasvaja eemaldamises. Ideaalis tuleks kasvaja täielikult eemaldada, mis tagab kõige soodsama prognoosi. Pärast operatsiooni saadetakse materjal histoloogiale, millega selgitatakse välja kasvaja hea kvaliteet. Kui moodustumine on paigutatud nii, et seda ei saavutata, on osa või kogu elundi eemaldamine võimalik. Patsiendid näitasid kõhu eemaldamist. Sellisel juhul ei eemaldata kasvajat. Gastriin ei mõjuta organi ja haiguse sümptomid enam ei ilmu.

pikaajaline duodentiotoomia, gastriinoomi eemaldamine

  1. Enukleerimine - gastriinoomi eemaldamine ilma selle kesta sisselõiketa.
  2. Pankreotiidi resektsioon - pankrease ja kaksteistsõrmiksoole osa eemaldamine.
  3. Kõhunäärme distantsiline resektsioon.
  4. Pankrease koguhulk resektsioon.
  5. Gastriinoomi selektiivne embolüüs.
  6. Mao resektsioon.
  7. Kogu gastrektoomia.
  8. Laparoskoopia on tavaline nähtus, mis ei nõua kõhuõõne täielikku avamist, jätmata armid, vähendades verejooksude ja tüsistuste riski.
  9. Metastaaside esinemisel maksas tehakse resektsioon.

Pärast operatsiooni on patsiendil ette nähtud vitamiin B12 ja spetsiaalsed kaltsiumi lisandid.

Sageli pöörduvad patsiendid arsti poole, kui sisemised organid on juba metastaseerunud. Sellistel juhtudel saab tervendavat ravi pärast operatsiooni saavutada ainult 30% patsientidest.

Keemiaravi kasutatakse laialdaselt pahaloomulise kasvaja esinemise korral. See pärsib kasvaja kasvu. Kuid isegi see ravi ei taga soodsat tulemust. Patsientidele on ette nähtud ravimite kombinatsioon - streptosotsiin, fluorouratsiil, doksorubitsiin.

Prognoos ja ennetamine

Patoloogia prognoos sõltub neoplasmi histoloogiast, selle asukohast ja metastaaside olemasolust. Enamikul juhtudel on prognoos suhteliselt soodne. See on tingitud kasvaja aeglase kasvu ja tänapäevasest farmaatsiaturul esinevast tohutul hulgal ravimitest, mis vähendavad mao sekretsiooni.

5-aastase ellujäämise prognoos sõltub patsiendi tervislikust seisundist, rakendatavast ravimeetodist ja metastaaside esinemisest siseorganites. Surmaga lõppenud tulemus esineb raskete haavandiliste kahjustuste ilmnemisel.

Patoloogia arendamise vältimiseks soovitavad eksperdid järgida järgmisi reegleid:

  • söö paremal
  • regulaarselt külastama gastroenteroloogi
  • kord aastas läbima seedetrakti endoskoopilist uurimist,
  • võidelda halbu harjumusi
  • vältida stressi ja konfliktiolukordi.

Zollingeri-Ellisoni sündroom: sümptomid, kaasaegsed ravimeetodid

Zollingeri-Ellisoni sündroomi iseloomustab kõhunäärme või kaksteistsõrmiksoole hormonaalselt aktiivne neoplasm, mis tekitab gastriini ja põhjustab kaksteistsõrmiksoole ja peptiliste haavandite tekke. Selles artiklis tutvustame teile Zollingeri-Ellisoni sündroomi põhjuseid, ilminguid, võimalikke tüsistusi, prognoose, diagnoosimise meetodeid ja ravi. See teave aitab kahtlustada ohtliku haiguse esimesi sümptomeid, mis on peptiliste haavandite sümptomitega väga sarnased, ja teeb õige otsuse spetsialisti ravivajaduse kohta.

Seda haigust kirjeldasid kõigepealt Zollinger ja Ellison 1955. aastal, kasutades näiteid kahelt patsiendilt, kellel oli ülemiste seedetrakti haavandid raskesti paranenud. Lisaks tekkis happesuse suurenemise tõttu patsientidel kõhulahtisus ja pankrease saartel esineb kasvaja. Selle kasvaja rakud eraldasid suurel hulgal gastriini (mao mahla tootmisel ja mao füsioloogilist funktsiooni mõjutavat bioloogiliselt aktiivset ainet) ja kasvajat nimetatakse gastriinoomiks. Hiljem sai haigus nime selle arstide poolt, kes seda kirjeldasid.

Mõned statistikad

85-90% -l juhtudest hakkab moodustumine kasvama kõhunääre pea või saba rakkudest ja umbes 10-15% patsientidest paikneb kasvaja kaksteistsõrmiksoole või peripankreaatiliste lümfisõlmede alumises osas. Väga haruldased gastrinoomid moodustuvad maos, põrnas või maksas.

Sageli kasvavad need kasvajad aeglaselt, kuid umbes 60-90% on pahaloomulised. Nad võivad metastaaseerida piirkondlike lümfisõlmede, keskele, põrna ja maksa. Mõõtmed gastrinom võivad ulatuda 0,2-2 cm ja harvadel juhtudel - 5 või enam sentimeetrit.

Zollingeri-Ellisoni sündroom on tuvastatud suhteliselt harva - 1-4 patsiendil 1 miljonist aastas. Eksperdid märgivad, et alguses on see haigus sageli maskeeritud kui peamine peptiline haavand ja 90-95% -l patsientidest on tuvastatud mitu peptilist haavandit, mille väljanägemist on põhjustanud vesinikkloriidhappe liigne tootmine. See haigus võib areneda igas vanuses inimestele (reeglina 20-50-aastastel inimestel) ja seda tavaliselt tuvastatakse meestel.

Põhjused

Siiani ei ole teadlased suutnud tuvastada Zollinger-Ellisoni sündroomi arengut põhjustavaid tegelikke tegureid.

  • Haiguse arengu peamine põhjus on seotud äsja moodustunud kasvaja poolt toodetud suure hulga gastriini pideva ja kontrollimatu vabanemisega.
  • Ligikaudu 25% selle haigusega patsientidest manifibeerib mitut tüüpi I tüüpi endokriinseid adenomatoosi, millega kaasneb mitte ainult pankrease koe, vaid ka teised näärmed (kilpnääre, paratüreoid, hüpofüüsi ja neerupealised).
  • Mõnedel patsientidel seostub sündroomi areng gastriini tootva G-raku hüperplaasiaga, mis asub mao antrumis.
  • Lisaks sellele on olemas eeldused selle haiguse võimaliku geneetilise olemuse kohta, kui pärilikud tegurid edastatakse emalt lastele.

Sümptomid

Zollingeri-Ellisoni sündroomi korral on patsiendil iseloomulikud tunnused maohaavandi või kaksteistsõrmikuhaavandi puhul. Saadaval valu võib olla ebatüüpiline lokalisatsioon, kangekaelne ja sageli halvasti ravitav tavapärase haavandite raviks.

Tavaliselt kurdavad patsiendid intensiivse valu ilmnemist ülemistel kõhtadel. Need ilmuvad pärast söömist (nagu peptiline haavand) või tühja kõhuga. Seedetrakti nende osade limaskestade uuringus ilmnesid erineva sügavusega haavandid. Lisaks võivad sellised kahjustused põhjustada kaksteistsõrmiku seina ja mao perforatsiooni ning seedetrakti verejooksu tekkimist.

Ligikaudu 35-60% kõhulahtisust põdevatel patsientidel ja mõnel patsiendil on see manifest ainult Zollinger-Ellisoni sündroomi tunnuseks. Väljaheide on poolkujuline, vesine ja sisaldab suures koguses rasva ja seedimata toidu osakesi.

Valu ja kõhulahtisuse kombinatsioon on täheldatud enamikes patsientidel. Lisaks võivad Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendid esitada järgmised kaebused:

  • hapukas vihm;
  • põletustunne rinnaku ja kõrvetised;
  • oksendamine;
  • iiveldus;
  • kehakaalu langus (pikaajalise kõhulahtisusega).

Ligikaudu 13% Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidest esineb raskekujuline eosfoagit. Mõnedel neist patsientidest võivad hiljem moodustuda söögitoru peptilised haavandid ja kõhulahtisus.

Tööriistakontrollidel leitud gastriinivorm moodustab tiheda konsistentsiga tumedat ja piklikku ümarat haridust. See võib olla üks või mitu.

Kui patsiendil on pahaloomulised gastrinoomid, ilmnevad vähivastased mürgistusnähud ja tekkib kahheksia. Kui kasvaja tekitab metastaase, ilmnevad piirkondlike lümfisõlmede, mediastiini, põrna või maksa kahjustused.

Võimalikud tüsistused

Zollingeri-Ellisoni sündroom võib olla keeruline järgmiste patoloogiliste seisundite tõttu:

  • haavandi perforatsioon ja peritoniit;
  • seedetrakti verejooks;
  • alumiste söögitoru tüved;
  • kehakaalu langus (kuni kahheksia);
  • südame talitluse häired, mis on tingitud pikaajalisest kõhulahtisusest, põhjustades kaaliumisisalduse olulist vähenemist;
  • sapipõie surumine kasvaja poolt, mis põhjustab seedetrakti häired ja kollatõbi;
  • gastriino pahaloomulisus ja selle metastaasid.

Diagnostika

Zollingeri-Ellisoni sündroomi varajast diagnoosimist takistavad sageli selle haiguse kliiniliste ilmingute sarnasus peptiliste haavanditega. Sellistel juhtudel on oluliseks diagnostiliseks väärtuseks järgmised uuringud:

  • seerumi gastriini vereanalüüs;
  • maomahla analüüs funktsionaalsete testidega (toidu- või farmakoloogiline koos sekretiini ja kaltsiumisooladega).

Zollingeri-Ellisoni sündroomi puhul tuvastati patsientide analüüsides gastriini taseme tõus 1000 pg / ml või suurem ja vaba vesinikkloriidhappe taseme tõus 4-10 korda.

Lisaks nendele laboratoorsetele testidele tehakse järgmised katsed:

  • kromograniini A taseme määramine;
  • hormooni testid (insuliin, prolaktiin, somatotropiin jne).

Siseorganite kahjustuste iseloomu hindamiseks viiakse läbi järgmised uuringud:

  • Mao röntgen;
  • FGDS;
  • Kõhuorganite ultraheli;
  • MRI;
  • CT skaneerimine;
  • selektiivne kõhu angiograafia, et mõõta gastriini taset kõhunäärme veenides;
  • radioaktiivsete isotoopidega märgistatud somatostatiini analoogide stsintigraafia;
  • radioisotoopide luu skaneerimine.

Kui te arvate Zollingeri-Ellisoni sündroomi kahtlusest, on selle haiguse diferentsiaaldiagnoos alati seotud järgmiste haigustega:

  • sageli korduvad ja pikaajalised ülemiste seedetrakti haavandid;
  • peensoole kasvajad;
  • tsöliaakia;
  • gastriidi, B12-defitsiidiga aneemia, hüpertüreoidismi või pürolüütilise stenoosi tekitatud hüpergastrineemia.

Ravi

Kui tuvastatakse Zollinger-Ellisoni sündroom, viiakse patsient haiglasse gastroenteroloogilisse või kirurgiasse. Kui kasvaja on pahaloomuline, on patsiendil soovitatav ravi onkoloogilises kliinikus.

Konservatiivne ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi on suunatud happesuse vähendamisele, uute haavandite vältimisele ja olemasolevate haavandite ravimisele. Selleks võib patsiendile määrata järgmised ravimirühmad:

  • H2-histamiini blokaatorid - famotidiin, ranitidiin;
  • prootonpumba inhibiitorid - rabeprasool, lansoprasool, omeprasool ja teised;
  • m-kolinolüütikumid - pirensepiin, platifilliinvesinikkloriid;
  • stomatostatiini analoog - oktreotiid.

Kasvaja kasvu aeglustamiseks või selle suuruse vähendamiseks võib tsütostaatikume välja kirjutada - 5-fluorouratsiil, doksirubitsiin, streptotsotsiin jne

Kirurgiline ravi

Gastriinoma metastaaside puudumisel võib selle eemaldamiseks läbi viia minimaalselt invasiivse kirurgia, näiteks kaksteistsõrmiksoole kiudoptiline diafanoskoopia ja külgne duodenotoomia, millele järgneb limaskestade läbivaatamine. Komplitseeritumatel juhtudel ja kui kasvaja paiknemist ei ole võimalik tuvastada, tehakse kõht gastrektoomiat või resektsiooni proksimaalse vagotoomia või püroloplastika teel.

Prognoos

Zollingeri-Ellisoni sündroomi tulemus on veidi parem kui teiste seedetrakti vähkide prognoos. See asjaolu on seletatav gastriinoomi suhteliselt aeglase kasvumääraga. Isegi maksa metastaaside avastamisel on 5-aastane elulemus 50-80% ja pärast radikaalsete kirurgiliste sekkumiste tegemist on see näitaja 70-80%. Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendi surma võib põhjustada selle haiguse raske haavandiline komplikatsioon.

Mis arst ühendust võtta

Kui teil on valu maos, peaks kõhulahtisus, kõrvetised ja röhitsemine nõu pidama gastroenteroloogiga. Diagnoosimiseks võib arst määrata gastriini taseme kindlakstegemiseks laboratoorsed uuringud seerumi, maomahla, hormoonide jms kohta. Lisaks sellele antakse patsiendile mitmesuguseid instrumentaalseid uuringuid: FGDS, röntgend, ultraheli, MRI, CT jne. Kui teil on pahaloomuline kasvus kahtlus gastriinoom vajab nõu ofkoloogil.

Zollingeri-Ellisoni sündroom on haruldane, kuid tõsine haigus, mis on selle tüsistuste jaoks ohtlik. Selle kliinilised ilmingud on paljudel juhtudel sarnased tavalise peptilise haavandi sümptomitega ning selle patoloogiaga moodustunud kasvaja võib oklükatsestvlatsia ja metastaseeruda. Lisaks võivad mao või kaksteistsõrmiksoole moodustavad haavandid põhjustada tõsiseid tüsistusi - perforatsiooni, peritoniiti ja seedetrakti verejooksu. Radikaalsed operatsioonid võivad oluliselt parandada patsientide ellujäämise prognoosi.

Informatiivne video Zollingeri-Ellisoni sündroomi kohta:

Zollinger - Ellisoni sündroom

Zollinger-Ellisoni sündroom - sümptom olemasolust põhjustatud pankrease või kaksteistsõrmiksoole gastrinprodutsiruyuschey kasvaja gipergipersekretsiey soolhape maos ja selle ultserogeenseid toime limaskesta seedetraktis. Haigus ilmneb haavandi sümptomitest: valu, kõhulahtisus, kõrvetised, rögatised ja seedetrakti verejooks. Zollingeri-Ellisoni sündroomi diagnoosimine põhineb baasgastriini taseme kindlakstegemisel, endoskoopiliste ja röntgeniuuringute andmete, ultraheli, CT, selektiivse angiograafia abil. Zollingeri-Ellisoni sündroomi ravi võib hõlmata gastriinoomi eemaldamist, täielikku gastrektoomiat, vagotoomiat, H2-blokaatorite võtmist, m-kolinolüütikume, prootonpumba inhibiitoreid, keemiaravi.

Zollinger - Ellisoni sündroom

Zollinger-Ellisoni sündroom on tingitud arengut hormonaalselt aktiivne kasvajaline haigus kõhunäärmes või kaksteistsõrmiksooles liigses koguses gastriin, mis suurendab maohappe produktsiooni ja arengut peptiline ja kaksteistsõrmiksoole haavandid.

Gastriini tootvad tuumorid (gastrinoomid) kuuluvad APUD-süsteemi endokriinitaoliste rakkude adenoomidesse ja neid esindavad ümmargused (munarakujulised), pisut konsistentsid, väikesed (tavaliselt 0,2 kuni 2 cm) ühe- või mitmekordsed tipud tumedat punast värvi. Zollingeri-Ellisoni sündroomi korral on gastrinoomid enamasti kõhunäärme kehas või sabas, ligikaudu kolmandik kaksteistsõrmiksooles või peripankreaatiliste lümfisõlmede (harva maos, põrnas, maksas). Kaks kolmandikku gastrinumist on pahaloomulised kasvajad, kasvavad aeglaselt, metastaaseeruvad peamiselt piirkondlikes ja supraklavlilistel lümfisõlmedel, maks, põrn, keskele, kõhukelmele ja nahale.

Suhe Zollinger-Ellisoni sündroomi iseloomustab juuresolekul mitu seedetrakti ülaosa haavandite ebatüüpiline lokaliseerimine (näiteks distaalses osas kaksteistsõrmiksoole, tühisool), millel on pikk ja sagedaste retsidiivide. Zollingeri-Ellisoni sündroom on gastroenteroloogias haruldane patoloogia (umbes 4 juhtumit ühe miljoni inimese kohta), esineb peamiselt meestel vanuses 20 kuni 50 aastat.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi põhjused

Zollinger-Ellisoni sündroomi peamine põhjus on pankrease või kaksteistsõrmiksoole gastriini tekitavate kasvajate esinemissagedus püsiv, kontrollimatu hüpergastriemia. Umbes neljandikul Zollingeri-Ellisoni sündroomiga patsientidest esineb mitut I tüüpi endokriinseid adenomatoose, millel on kahju mitte ainult kõhunäärmele, vaid ka hüpofüüsi, kilpnäärme ja paratüroidnäärmetele ning neerupealistele.

Mõnikord võib Zollinger-Ellisoni sündroomi seostada antrumi gastriini tootvate G-rakkude hüperplaasiaga. Tavaliselt reguleeritakse gastriini sekretsiooni G-rakkudega negatiivse tagasiside mehhanismi kaudu (inhibiitoriks on vesinikkloriidhappe vabanemine). Gastriini kasvaja tootmine Zollingeri-Ellisoni sündroomis ei ole üldse reguleeritud, mis põhjustab kontrollimatut hüpergastrinemiat.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi sümptomid

Zollingeri-Ellisoni sündroomi korral võib tuvastada raskete maohaavandite ja kaksteistsõrmikuhaavandite ebatüüpilist lokaliseerimist, taluvat haavanditevastast ravi. Kliinilised sümptomid Zollinger-Ellisoni teenindavad resistentne, tugevat valu ülakõhus, rikkalik, poluoformlenny või vesine väljaheide sisaldas suures koguses rasva (kõhulahtisus ja steatorröad), pikenenud kõrvetised ja eruktatsioon, söögitoru, söögitoru striktuurist. Kõhulahtisus on tingitud kõhunäärme sisu hapestumisest, suurenenud peristaltikast, põletiku arengust ja imendumisest.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi pahaloomuline olek võib näidata kehakaalu olulist vähenemist. Zollinger-Ellisoni sündroomiga on kalduvus arendada destruktiivseid protsesse ja tüsistusi (perforatsioon ja seedetrakti verejooks).

Zollingeri - Ellisoni sündroomi diagnoosimine

Zollingeri-Ellisoni sündroomi varajase diagnoosimisega seotud raskused on seotud tavalise peptilise haavandiga sarnaste sümptomite esinemisega. Palpatsioon näitas epigastrias väljendunud valu, haavandi kohalikku valu (Mendeli positiivne sümptom).

Zollingeri-Ellisoni sündroomi diferentseeritud diagnostiliseks väärtuseks on uuritud seerumi baasgastriini taset ja mao sekretsiooni indikaatoreid koos standardse toiteväärtusega funktsionaalsete testidega või sekretiini, glükagooni ja kaltsiumisoolade intravenoosse manustamisega. Zollingeri-Ellisoni sündroomi puhul erinevalt tavalisest peptilise haavandi puhul on iseloomulik gastriini taseme märkimisväärne tõus veres (kuni 1000 pg / ml või rohkem) ja vaba vesinikkloriidhappe voolu kiirus (4-10 korda). Zollingeri-Ellisoni sündroomi spetsiifiline uuring on secretiiniga, mille sisseviimisega kaasneb suurem osa gastriini taseme tõus (normaalsete kaksteistsõrmiksoole haavandite korral, selle kontsentratsiooni vähenemine). Sarnane toime on tingitud glükagooni ja kaltsiumglükonaadi stresstest.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi diagnoosimist täiendavad instrumendilised uurimismeetodid. Zollingeri-Ellisoni sündroomi kahtlus võib olla tingitud mitmete haavandiliste kahjustuste ja mao röntgenikiirgusest ja FGDS-i põhjustatud haavandite ebatavalisest asukohast. Kõhuõõne ultraheliuuring ja CT võimaldavad pankrease kasvaja visualiseerimist ja pahaloomulise gastriinoomi korral on võimalik ka maksa märkimisväärne laienemine ja tuumori moodustumise esinemine. Kõige informatiivsem, kuid tehniliselt keerukam Zollingeri-Ellisoni sündroomi diagnoosimise meetod on selektiivne kõhu angiograafia, milles määratakse gastriini tase pankrease veenides.

Zollinger-Ellisoni sündroomi raske eristada armistades ja haavandid sageli korduvad seedetrakti ülaosa, tsöliaakia, peensool kasvajad, hypergastrinemic Hüpertüreoidismi, gastriit, pyloric stenoosi B12 defitsiidist aneemia.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi ravi

Zollingeri-Ellisoni sündroomi raviks on radikaalne meetod gastriinoomi täielik eemaldamine kaheteistsõrmiksoole kiudoptilise diafanoskoopia ja külgse duodenotoomiaga koos limaskestade põhjalikuma läbivaatamisega. Sageli on operatsiooni ajaks mitmesugustes organites avastatud gastriinoomi metastaasid, nii et pärast sellist operatsiooni on võimalik täielikult ravida ainult 30% patsientidest.

Mao resektsiooni efektiivsus proksimaalse selektiivse vagotoomia või püroloplastikaga koos Zollinger-Ellisoni sündroomiga on väike, kuna haavandid võivad väga kiiresti taastuvad. Varasemalt laialdaselt kasutatav üldine gastrektoomia on praegu näidustatud ainult konservatiivse ravi tulemuse puudumisel ja haavandumisprotsessi keerulisel teel.

Kuna konservatiivse ravi praktikas Zollinger-Ellisoni kasutatakse ravimeid, mis vähendavad eraldamise soolhape: blokaatorid histamiini H2-retseptori antagonistid (ranitidiin, famotidiin), mõnikord koos selektiivse M-cholinolytics (platifillin pirensepiin), prootonpumba inhibiitorid (omeprasool, lansoprasool ) Ravimid võivad olla ette nähtud elu jooksul, kuna on suur haavandumise oht, nende annused on suuremad kui tavapärase peptilise haavandi ravis ja sõltuvad vesinikkloriidhappe basaalse sekretsiooni tasemest. Pahaloomuliste ja mittetoimatavate gastrinoomide puhul kasutatakse kemoteraapiat (streptotsosiini, fluorouratsiili ja doksorubitsiini kombinatsioon).

Zollingeri - Ellisoni sündroomi prognoos

Zollingeri-Ellisoni sündroomi prognoos on mõnevõrra parem kui teiste pahaloomuliste kasvajate puhul ja see on seotud suhteliselt aeglase kasvu tõttu: 5-aastane elulemus isegi maksa metastaaside korral on 50-80%, pärast radikaalseid operatsioone 70-80%. Surma võib põhjustada mitte kasvaja ise, vaid raskete haavandiliste kahjustuste komplikatsioonid.

Zollingeri-Ellisoni sündroom

Zollingeri-Ellisoni sündroom on sümptomite kompleks, mida iseloomustab mao ja kaksteistsõrmiksoole peptiliste haavandite ilmnemine koos regulaarse kõhulahtisusega. See haigus sai nime arstide seas, kes 1955. aastal avastas seose pankrease saladuse, maomahla kõrge happe tootmise ja peptilise haavandi moodustumise vahel. Erinevalt Zollinger-Ellisoni sündroomi klassikalisest kliinilisest pildist on haavanditevastane ravi ebaefektiivne. Järgnevalt me ​​leiame, mis haigus põhjustab ja millist ravi vajab.

Gastrinoom - Zollingeri-Ellisoni sündroom

Praegu teadaolev Zollingeri-Ellisoni sündroomi põhjustav tegur on gastriini tekitav tuumor (gastrinoom), mida iseloomustab kliiniline triad: hüdrokloorhappe hüperskeekretsioon, korduvad peptilised haavandid, pankrease kasvaja (Ameerika arst R. Zollinger kirjeldas seda oma kirjutises ja E. Allison).

Zolingeri-Ellisoni sündroomi sümptomeid põhjustav kasvaja on 15% -l juhtudest lokaliseeritud maos, teistes registreeritud näidetena - kõhunääre pea või sabas. Sellega seoses suureneb maoha, vesinikkloriidhappe ja ensüümide tootmine, mis omakorda viib peptiliste haavandite väljatöötamiseni, mida ei saa käsitleda. Enamikel patsientidel on kaksteistsõrmiksoole haavandid, kuid sageli maos ja kõhuõõnes ning reeglina on patoloogilised kooslused mitmekordsed.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi sümptomid

Väliselt on Zollingeri-Ellisoni sündroomi sümptomid sarnased tavalise peptilise haavandi, st palpatsiooniga epigastrias on tugev valu, haavandil paiknev valu, kuid erinevalt kaksteistsõrmiksoole haavandist või maohaavandist ei saa seda haigust tavapärase raviga mõjutada.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi peamised sümptomid on valu kõhuõõnes. Kui haavandid paiknevad maos, siis suureneb ebamugavustunne pool tundi pärast söömist, kui kaksteistsõrmiksooles muutub märgatavaks tühja kõhuga ning pärast söömist see väheneb. Nagu eespool mainitud, ei toimi Zollinger-Ellisoni sündroomi (haavanditevastane ravi) sümptomaatiline ravi isegi pikka aega. Samal ajal võib täheldada söögitoru limaskesta põletikku, mille tagajärjel kergendab selle valendik.

Lisaks sellele on Zollingeri-Ellisoni sündroomi iseloomulik sümptom püsiv kõrvetised ja hapukarjad. Liigne vesinikkloriidhape satub peensoole, suurendades liikuvust ja aeglustades imendumist, mille tagajärjel muutub rooja rikas, vesine ja rasvavaba osa ning patsient laseb kiiresti lühikese aja jooksul kaalu.

Selle haiguse pahaloomulise käiguga võib maksas esineda tuumori moodustumine, mistõttu see organ suureneb märkimisväärselt.

Sündroomi diagnoosimine

Kuna Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid on väljastpoolt väga sarnased peptiline haavand, on diferentsiaaldiagnostika ülesanne kasvaja olemasolu kinnitada või välistada. Röntgenikiirgus ja endoskoopia näitavad haavandite esinemist, kuid mitte tuumorit, mis on peamine põhjus. Zollingeri-Ellisoni sündroomi iseloomustab suurenenud gastriini sisaldus veres (kuni 1000 pg / ml ja peptilise haavandtõve korral 100 pg / ml). Veel üks eristav tunnus on põhisaladuse happesus rohkem kui 100 mmol / h. Diagnoosimisel tuleb kaitsta, kas haavandiline lesioon on mitmekordne või kui haavandid on üsna ebatavalised.

Kui teil on need sümptomid, võite määrata uuringu ultraheli, kompuutertomograafia ja eriti selektiivse kõhu angiograafia abil, mis visualiseerib kasvajat.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi ravi

Zollingeri-Ellisoni sündroomiga seotud gastrinoom on potentsiaalselt pahaloomuline moodus ja selle kõrvaldamiseks võib määrata radikaalse või konservatiivse ravi. Esimesel juhul viiakse läbi gastri-nimoomi täielik ekstsisioon metastaaside siseorganite täiendava uurimisega. Reeglina on operatsiooni ajaks juba üsna levinud ja ainult 30% operatsioonidest viib see täielikult välja. Kuna haavandid korduvad kiiresti, on mao resektsioon ebaefektiivne. Zollingeri-Ellisoni sündroomi konservatiivsed meetodid hõlmavad ravimeid, mis pärsivad vesinikkloriidhappe produktsiooni, mis haavandite tõenäolise kordumise tõttu võetakse suured annused ja mida tavaliselt retsepteeritakse kogu eluea vältel.

Kui Zollingeri-Ellisoni sündroomi puhul on diagnoositud gastriinoomi pahaloomuline mittetoimitav iseloom, on ette nähtud kemoteraapia. Kuid kuna kasvaja kasvab üsna aeglaselt, on prognoos parem kui teiste pahaloomuliste kasvajate korral. Surmava tulemuse põhjuseks ei ole kasvaja ise, vaid ulatuslike haavandite tüsistuste tõttu.

Zollingeri-Ellisoni sündroom: sümptomid ja ravi

Zollinger-Ellisoni sündroom - peamised sümptomid:

  • Iiveldus
  • Kaalulangus
  • Oksendamine
  • Löömine
  • Valu ülemises kõhupiirkonnas
  • Sternumi põletamine
  • Kõrvetised
  • Nahavärv
  • Rindkere ebamugavustunne
  • Naha kollasus
  • Kollane limaskestaline
  • Defekatsiooniprotsessi rikkumine

Zollingeri-Ellisoni sündroom on üsna haruldane gastroenteroloogiline haigus, mis esineb neli inimest kuni miljon inimest. Põhirisk on tööeas. Praegu ei ole kindlaks tehtud gastriini tootvate kasvajate põhjuseid, mis sageli on healoomulised. Kuid arstid tuvastavad hulga kõige tõenäolisemalt predispenseerivaid tegureid.

Haigusel on mittespetsiifilised sümptomid, mis raskendavad diagnoosimist. Peamised kliinilised tunnused, mida peetakse magu valu, kõrvetised ja röhitsemine, defekatsiooni teke ja sisemine hemorraagia.

Gastriino diagnoos põhineb gastriini taseme kindlaksmääramisel ja patsiendi laialdasel valikul. Ravi on väga sageli keeruline, see tähendab, et lisaks kirurgilisele operatsioonile on ravim vaja.

Etioloogia

Patoloogia sai sarnase nime vastavalt teadlaste nimedele, kes kirjeldasid esimest korda oma kliinilist kulgu. On märkimisväärne, et siiani on teadmata põhjused, miks väljakasvuks on kasvaja, mis sekreteerib suures koguses gastriini, mis on mao-mahla sekretsiooni reguleeriv bioloogiline toimeaine.

Kuid gastroenteroloogia valdkonnas tehtud arvukate teaduslike uuringute taustal on teatavaks saanud mitu predispenseerivat tegurit, mis suurendab oluliselt sellise haiguse tekkimise tõenäosust. Need hõlmavad järgmist:

  • koormatud pärilikkus;
  • endokriinsüsteemi, eriti neerupealiste ja hüpofüüsi süsteemi düsfunktsioon;
  • paratükeemia näärmete hüperplaasia;
  • haavandiliste kasvajate esinemine peensooles või kaksteistsõrmiksooles;
  • suures koguses happelise maosisalduse pidev allaneelamine soole;
  • healoomulised või pahaloomulised tuumorid koos lokaaliga hüpofüüsi;
  • peensoole motiilsus või põletik;
  • pankrease bikarbonaatide rohkus.

Lisaks sellele on eeldus, et sellise haiguse etioloogiaks on esimese tüübi mitmesugune endokriinne neoplaasia. Seda seisundit iseloomustab asjaolu, et isikul on samaaegne endokriinse adenomatoosi olemasolu ja peensoole peptilised haavandid.

Igal juhul on gastriinoom neoplasm, millel on:

  • ümmargune või ovaalne;
  • tume punane toon;
  • mahud kaks millimeetrit kahe sentimeetrini.

Kasvajat iseloomustab aeglane kasv ja healoomuline liikumine. Siiski on igal kolmas patsiendil sarnase diagnoosiga pahaloomuline moodus. Enamasti levib metastaas:

  • piirkondlikud lümfisõlmed;
  • maks ja põrn;
  • kõhuõõne ja kõhukinnisus;
  • nahk

Klassifikatsioon

Sõltuvalt neoplasmide arvust gastrinoomid on:

  • üksildane või üksildane - diagnoositi umbes 70% juhtudest;
  • mitu - esineb kõigil neljandatel patsientidel, kes taotlesid gastriini tootva kasvaja esinemise tõttu kvalifitseeritud abi.

Eraldi tasub rõhutada hüpergastrinemiat - see seisund on äärmiselt haruldane ja see areneb mis tahes kasvajate esinemise taustal neerupealiste, söögitoru või neerude korral.

Sõltuvalt asukohast on:

  • pankrease gastriinoom on kõige levinum moodustumiskoht, mis mõjutab peaaegu võrdselt selle elundi pea, keha ja saba;
  • gastriinoomi kaksteistsõrmiksool;
  • maostunud gastriinoom.

Väga haruldane on kasvaja tekkimine maksas ja põrnas, samuti peripankreaatiliste lümfisõlmede puhul.

Sümptomatoloogia

Zollingeri-Ellisoni sündroomi puhul avastatakse tihti ka kaksteistsõrmiksoole haavandit või maohaavandit, millel on atüüpilised fookused ja mis ei ole tundlik standardsete haavandite raviks.

Sel põhjusel on kliinilise pildi aluseks järgmised sümptomid:

  • püsiv valu ülemise kõht, mis tekib sõltumata söömise protsessist. See funktsioon on meestel kõige tavalisem;
  • punetusprotseduuri rikkumine, mis väljendub väljaheidete vedelas konsistentsis - väga sageli toimib gastriinoomina ainus manifestatsioon ja on naistele kõige iseloomulikum;
  • ebamugavustunne ja põletustunne rinnanääres;
  • kõrvetised ja röhitsemine ebameeldiva hapu lõhnaga nagu GERD;
  • seedetrakti verejooks - avastati patsiendi instrumendi uurimisel.

Gastrinoomi harvemad sümptomid on:

  • iivelduse tekkimine, mis lõppeb krampimisega;
  • kahvatu nahk;
  • kehakaalu langus - esineb sageli rohkearvulise diarröa taustal, harvemini näitab kasvaja pahaloomulisust;
  • hammaste pindmised vead;
  • naha ja nähtavate limaskestade kollakas;
  • struktuuride moodustumine, mis viib söögitoru kitsendamiseni.

Tuleb märkida, et lastel on täheldatud kõiki ülaltoodud sümptomeid, seda väljendatakse ainult suurema intensiivsusega.

Diagnostika

Õige diagnoosi kindlakstegemise keerukus on tingitud asjaolust, et kliinilist pilti varjavad kaksteistsõrmiksoole või mao tavalise haavandilise kahjustuse sümptomid.

Sellest järeldub, et diagnoos peaks sisaldama mitmesuguseid labori- ja instrumentaaluuringuid, millele eelneb sellised manipulatsioonid, mida sooritab isiklikult gastroenteroloog.

  • haiguse ajaloo uurimine, mitte ainult patsient, vaid ka tema lähisugulane - krooniliste seedehäirete otsimine või sugulaste sarnase haiguse diagnoosimise fakt;
  • patsiendi eluajaloo kogumine;
  • põhjalik füüsikaline läbivaatus, mis on suunatud kõhuõõne eesmise seina palpatsioonile - mõnel juhul võib valu iseloomus osutada gastriinoomi lokaliseerimisele;
  • isiku üksikasjalik uuring - hinnata raskust ja esmakordselt sümptomite tekkimist.

Laboratoorsed testid piirduvad järgmisega:

  • vere üldine kliiniline analüüs - võimaliku aneemia kindlakstegemine, mis võib esineda seedekulgla hemorraagia taustal;
  • biokeemiline vereanalüüs - gastriini sisalduse hindamine;
  • test, mis määrab maosisalduse ja selle happelisuse sekretsiooni;
  • secretin-test - seda ainet manustatakse patsiendile tühja kõhuga ja jälgitakse gastriini sisaldust.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi instrumenteeritud diagnoos näeb ette:

  • EFGDS - koos kohustusliku biopsiaga, mis määrab kindlaks kasvajate rakkude ja kudede struktuuri ja võib-olla ka nende pahaloomulisuse;
  • Peritoneaalsete organite ultraheli;
  • selektiivne kõhu angiograafia;
  • Seedetrakti CT ja MRI - kinnitamaks gastriini tekitavate kasvajate lokaliseerimist ja metastaaside avastamist.

Diagnoosi ajal peab gastrinoom eristuma sellistest haigustest:

  • rasked armid või sageli korduvad haavandid;
  • tsöliaakia;
  • peensoole kasvajad;
  • hüpertüreoidismi või gastriidi, hüpogastriiniseme, püloorse stenoosi või B12-defitsiidiga aneemia.

Ravi

Kirurgilise sekkumise abil on võimalik sellist radikaalset ravi meetodit täielikult vabaneda neoplasmast. Metastaaside tuvastamisel on Zollinger-Ellisoni sündroomi ravimeetod efektiivne ainult 30%.

Konservatiivse ravina kasutatakse raviaineid, mille eesmärk on vähendada vesinikkloriidhappe sekretsiooni, eriti:

Selliste ravimite suurte annuste vastuvõtmist võib patsiendile määrata kogu elu vältel.

Sõltuvalt lokaliseerimisest võib kirurgilist ravi sooritada järgmiste meetoditega:

  • kiudoptiline DAP;
  • külgne duodenotoomia koos kaheteistsõrmiksoole limaskesta eemaldamisega;
  • mao täielik või osaline resektsioon;
  • proksimaalne selektiivne vagotoomia;
  • püroloplastika;
  • kogu gastrektoomia.

Keemiaravi kasutatakse mitteoperatiivse gastriinoomi või selle pahaloomulisuse korral.

Tüsistused

Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid ja ravi on kaks peamist tegurit, mis põhjustavad komplikatsioonide arengut, nimelt märkide ignoreerimist ja ebapiisavat ravi.

Seega on gastriinoomade tagajärjed järgmised:

  • kaksteistsõrmikuhaavandi või kõhu perforatsioon, mis võib põhjustada peritoniiti;
  • söögitoru luumenuse vähenemine;
  • seedetrakti hemorraagia, põhjustades aneemiat;
  • kehakaalu märkimisväärne langus kuni äärmise ammendumiseni;
  • kasvaja pahaloomulisus ja metastaseerumine;
  • sapi kanalite pigistamine neoplasmi poolt, mis võib põhjustada ikterust;
  • südame funktsiooni kahjustamine.

Ennetus ja prognoos

Gastriinoarse arengu vältimiseks soovitatakse:

  • täielikult loobuma halvadest harjumustest;
  • vältida psühho-emotsionaalset stressi;
  • süüa korralikult ja tõhusalt;
  • seedetrakti ja endokriinsüsteemi haiguste õigeaegne ravimine, mis põhjustab gastriini tekitavate tuumorite moodustumist;
  • mitu korda aastas, mida gastroenteroloog uurib.

Gastrinoomi prognoos on suhteliselt soodne, mis on tingitud neoplasmi aeglase kasvu tõttu. 5-aastane elulemus, isegi metastaaside esinemisel, on 50-80%. Pärast radikaalset operatsiooni ilmneb umbes 70% -l juhtudest taastumine ilma relapse.

Patsiendi surma võib põhjustada mitte nii palju gastriinoomi kui peptiliste haavandite tüsistuste tõttu.

Kui te arvate, et teil on Zollingeri-Ellisoni sündroom ja selle haigusele iseloomulikud sümptomid, võib teie gastroenteroloog teile aidata.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Krooniline duöndeniit on kaksteistsõrmiksoole haigus, milles elundi struktuur on häiritud ja selle ülemine kiht on ammendunud. Sageli väljendub seedetrakti teiste põletikuliste protsesside esinemisel või alatoitumise tagajärjel. Kuna haigus on krooniline, siis see vaheldub ägenemiste ja sümptomite äravõtmisega. Sellepärast on vaja läbi viia pikaajaline ravi ja kogu eluaja järgida erilist dieeti.

Gastroenterokoliit (toidu toksikontseptsioon) on põletikuline haigus, mis põhjustab peamiselt väikese või jämesoole seedetrakti lagunemist. See kujutab suurt ohtu, mis on põhjustatud keha võimalikust dehüdratsioonist piisava kontrolli puudumisel. Seda iseloomustab kiire algus ja kiire vool. Reeglina langeb haiguse sümptomid 3-4 päeva jooksul, kui järgitakse arsti soovitusi, samuti piisava ravi väljakirjutamist.

Kõhukinnisus on patoloogiline protsess, mille moodustumist mõjutab bilirubiini kõrge kontsentratsioon veres. Haiguse diagnoosimiseks võivad olla nii täiskasvanud kui ka lapsed. Iga haigus võib põhjustada sellist patoloogilist seisundit ja kõik need on täiesti erinevad.

Maksa ehhinokokoos on krooniline haigus, mida põhjustavad parasiitide ussid, mis võivad kesta üle poole aasta. See koosneb maksa pinnal olevate tsüstide moodustumisest. Selle keha katkevus on rohkem kui viiskümmend protsenti kõigist ehhinokokoosi avastamise juhtudest. Selles haiguses on mitu sorti, mis sõltub tema käigust.

Sapipõletiku lehitsemine on selle organi struktuuri anomaalia, mille käigus elund deformeerub. Selle taustal muutub ZH tavaline vorm, millel peaks olema pirnikujuline välimus. Lisaks on selle funktsiooni ja sapi stagnatsiooni rikkumine, mis toob kaasa tüsistuste tekkimise.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

ZALINGERI - ELLISONI SYNDROME DIAGNOSTIKA JA TÖÖTLEMINE

Artikli kohta

Autor: Okhlobystin A.V. (Venemaa tervishoiuministeeriumi juures GBOU VPO "IM Sechenovi nimelise Moskva riikliku meditsiiniülikooli nimi")

Tsitaadi saamiseks: Okhlobystin A.V. ZOLLINGERI ELLISONI SYNDROME DIAGNOSTIKA JA TÖÖTLEMINE // RMZH. 1998. №7. Lk 4

Zollingeri-Ellisoni sündroom (SZE) on kõhunääre või kaksteistsõrmiksoore gastriini tekitavate tuumorite põhjustatud hüpergastriemia põhjustatud kliiniline ilming. See haigus tuleks välja jätta patsientidel, kellel esineb raskesti ravitav, sageli korduvaid haavandeid, eriti pärast pepsi haavandi kirurgilist ravi esophagitis, diarröa ja kehakaalu langusega patsientidel. SZE võib olla mitut tüüpi 1. tüüpi endokriinse adenomatoosi. Gastriino täielik eemaldamine on 70-70% patsientidest võimatu, mis nõuab endoskoopia kontrolli ja mao sekretsiooni kontrolli all hoidmiseks ulatuslikku pidevat antisekretoorteraapiat.

Zollingeri-Ellisoni sündroomi (ZES) põhjustab gastriini tekitav pankrease või kaksteistsõrmiksoole kasvaja. See haigus peaks sageli olema korduv, eriti kui tegemist on söögitoru, kõhulahtisuse, kehakaalu langusega patsientidega. Seda ei saa täielikult eemaldada seedetrakti sekretsiooni kehast.

A.V. Okhlobystin, sisehaiguste osakond Propedeutics 1 lech. Teadlane MMA neile. I.M. Sechenov (juhataja - RAMSi akadeemik prof. V.T. Ivashkin)

A.V.Okhlobystin, Department of Internal Propedeutics (Head - Prof V.I.Ivashkin, akadeemik Vene Akadeemia Medical Sciences), esimene Terapeutiline teaduskonna I.M.Sechenov Moskva Medical Academy

1955. aastal R. M. Zollinger ja E.H. Ellison kirjeldas sündroomi, mis avaldub tõsise hüpergastriiniseme, mao hüpersekretsiooni ja peamise mao-seedetrakti peptiliste haavandite esinemise suhtes. Sellel haigusel on hüpergastriemia seotud hormonaalselt aktiivse kasvaja - gastriinoomi esinemisega.
Statistika järgi levimus sündroom Zollinger - Ellison (PPA) on 0,1-1 kuni 4 miljonit inimest, aga tegeliku haigestumine on palju enamat seostati olulise diagnostilise keerukust. On teada, et patsient määrab õige diagnoosi keskmiselt 5-7 aasta jooksul alates esimese sümptomite tekkimise hetkest. Patsiendid annavad SZE-le kuni 1% kõigist kaksteistsõrmikuhaavanditega patsientidest [1, 2].

Tavaliselt on gastriini sekretsiooni reguleerimine tingitud negatiivse tagasiside mehhanismist: vesinikkloriidhappe vabanemine pärsib antrumi G-rakkude tööd, mis sekreteerib gastriini. Kuid vesinikkloriidhape ei mõjuta kasvaja poolt gastriini tootmist, mis põhjustab kontrollimatut hüpergastrinemiat.
SZE seedetrakti haavandite esinemine ei ole seotud Helicobacte r pylori nakkusega. Selle nakkuse esinemissagedus gastrinoomidega patsientidel on 23% (aktiivse nakkuse korral 10%), mis on oluliselt madalam võrreldes üldise populatsiooniga ja peptilise haavandhappega patsientidel [3].
Gastronoomid on APUD-rakkude adenoomid (Kulchitsky rakud). tavaliselt moodustavad kasvajad ja eritavad mitte ainult gastriin, kuid teiste hormoonide pankrease polüpeptiidi, somatostatiin, adrenokortikotroopne hormoon, glükagoon, insuliin, se peptiidi (VIP), kuid sageli toime nende ainete ei ole kliiniliselt ilmne. Kasvajad võivad olla üksikult või sagedamini mitu, suurusjärgus 2-20 mm. Valdav enamus patsiente (umbes 80%) kasvajate mugavalt niinimetatud "kolmnurga gastriini", mis moodustavad kõhunäärme (keha ja saba), kaksteistsõrmiksoole haavandite ja ristmikul Sapipõiejuha ja ühine maksas [4, 5]. PPA on traditsiooniliselt kirjeldatud kui endokriinsete kasvaja kõhunäärmes, kuid umbes kolmandik gastriini asub seinal kaksteistsõrmikusse või peripancreatic lümfisõlmed. Lisaks võivad kasvajad paikneda põrna ja mao seina väravas [2].
Tabel 1. Sokliinide identifitseerimise provokatiivsed testid [2, 10, 21]

Gastrinoomid 2/3 juhtudel võivad olla pahaloomulised, kuid nende histoloogiline heterogeensus raskendab sageli pahaloomulise ja healoomulise kasvaja eristamist [5]. Valgusmikroskoopiaga võivad kasvajad olla sarnased kartsinoidiga, eriti kui need tekivad peensooles või maos. Pahaloomulised gastrinoomid kasvavad tavaliselt aeglaselt. Metastaasid tekivad piirkondlikes lümfisõlmedes, maksas ja ka kõhukelmes, põrnas, luudes, nahas, kõhukinnisus.
Skeem 1. I tüübi mitmest endokriinse adenomatoosi diagnoosimine [2].

Ligikaudu 80% SZE-ga patsientidest on isoleeritud (juhuslikud) gastrinoomid. 20% -l patsientidest kuuluvad gastriinoomid mitmesse tüüpi 1. tüüpi endokriinse adenomatoos (Vermere sündroom, MEN-1) [5]. Enamuses nendest patsientidest täheldatakse lisaks gastriinoomile paratüreoidide hüperplaasiat ja seerumi kaltsiumi taset. Lisaks võib paljude endokriinset adenomatoosi avalduda kasvajate või pankrease isoleeritud rakkude (b-rakuline adenoom, glükagoon, VIPoma), neerupealiste koorega, ajuripatsi ja kilpnäärme tuumorite hüperplaasia (joonis 1). 47% juhtudest on kasvajad pahaloomulised, kõige sagedamini metastaaksid nad maksa.

Gastrinoomide kõige olulisem sümptom, mida täheldatakse 90-95% patsientidest, on seedetrakti haavandite esinemine. Umbes 75% patsientidest esineb haavandeid proksimaalse kaksteistsõrmiksoole ja mao puhul. Haavandid võivad paikneda distaalse kaksteistsõrmiksoole, vöötohatise (kuni 25% juhtudest). Haavandid on tavaliselt üksikud, kuid võivad olla mitu, eriti pärast bulbuuri lokaliseerimist. Gastriinoos esinevate haavandite kliinilised sümptomid sarnanevad tavalise peptilise haavandi ilmnemisega, kuid püsiv kõhuvalu, mida tavapäraste haavandite raviga ei ole lihtne, on SZE-le iseloomulik. Kõige sagedamini esinevad haavandid, tekkivad komplikatsioonid: verejooks, perforatsioon, stenoos. Haavandite tüsistused on tõsised ja on patsientide peamine surmapõhjus. Ligikaudu pooltel patsientidest esophagitis [1, 2, 4].
Skeem 2. Olukorrad, kus SZE olemasolu tuleks välistada [2].

Selle haiguse iseloomulik sümptom on kõhulahtisus, mis esineb 30-65% -l patsientidest. 25-40% patsientidest on esimeseks sümptomiks kõhulahtisus ja see on ainult 7-18%. Hüdrokloriidhappe tõsine hüpersekretsioon põhjustab kõhunäärme limaskesta kahjustust, mis põhjustab peensoole suurenenud motiilsust, suurendab kaaliumiioonide sekretsiooni ja aeglustab naatriumi ja vee imendumist. Madalate pH väärtuste korral inaktiveeritakse pankrease ensüüme (eriti lipasid) ja mitsellide moodustumist nõrgenevad sapphapete soolad. Selle tulemusena väheneb rasvade ja monoglütseriidide imendumine, steatorröa ja kehakaalu langus.
Skeem 3. SZEga patsientide juhtimise taktika [2]

Regionaalsete lümfisõlmede metastaasid tekivad 1/3 SZE-ga patsientidel. 10... 20% -l patsientidest avastatakse esmakordsel ravimisel maksa metastaseerumist gastrinoomiga ja tekib hiljem luu metastaseerumine. Maksa metastaaside esinemine määrab tavaliselt patsiendi halva prognoosi, kuid Ellison kirjeldas ka mitmeid maksarakkude metastaasidega patsiente, kes elasid 15... 20 aastat pärast gastrektomiat. Patsientidel, kes said kasuliku resektsiooni edukat kasvu või operatsiooni ajal kasvaja ei leitud, oli 10-aastane elulemus 60... 100%. 5-aastase ellujäämise korral on resistentse kasvajaga 40%. Tüüp 1 mitmesuguse endokriinse adenomatoosiga patsientide elulemus on tavaliselt suurem kui isoleeritud SZE-ga patsientidel. See on seotud rohkem erksate kliiniliste sümptomitega, mis viib varasema diagnoosi ja antisekretoorse ravi alguseni [5].

SZE-d tuleb kahtlustada kõigil raske söögitoru (3-4 Sawari-Milleri raskusastmega) patsientidel, eriti neil, kes kannatavad kaksteistsõrmiksoole haavandi või teadmata päritoluga kõhulahtisuse all (joonis 2). SZE esinemine maohaavandi puhul on ebatõenäoline: sellised haavandid on täheldatud vähem kui 5% -l gastrinoomidega patsientidest.
Diagnostikale on oluline mao sekretsiooni aspiratsiooniuuring: SZE-ga patsientidel on 1 tunni jooksul vesinikkloriidhappe baasiliseks tootmiseks (BAO) 15 meq / h või rohkem. Vahel BAO ületab 100 meq / h. Pärast mao- või kaksteistsõrmikuhaavandite operatsiooni on BAO tase> 5 meq / h diagnoositud. BAO väärtus ületab 15 mEq / h ainult 10% -l patsientidest, kes kannatavad peptiline haavand, samas kui SZE - 70% patsientidest. Teine iseloomulik tunnus on selles, et SZE-s on vesinikkloriidhappe baastootmine maksimaalselt 60% või rohkem (MAO). Siiski tuleb meeles pidada, et peptiliste haavandite ja tervete inimestega patsientidel võib täheldada nii kõrge happe moodustumist kui ka väikest vahe vesinikkloriidhappe basaalse ja maksimaalse produktsiooni vahel.
SZE puhul on seerumi gastriini tase tõusnud: 70% patsientidest on radioisotoopide tühja kõhu määramisel suurem kui 100 pg / ml ja see võib ulatuda 450 000 pg / ml. Siiski võib pärast peensoole ulatuslikku resektsiooni täheldada seerumi gastriini taseme tõusu selliste haiguste korral nagu pernicious aneemia, krooniline atroofiline gastriit, feokromolekoomid, neerupuudulikkus. Aeg-ajalt (vähem kui 1% juhtudest) kaheteistsõrmiksoole haavandi puhul võib antrumi G-rakkude hüperfunktsiooni ja / või hüperplaasia tõttu tekkida hüpergastrinemia. Sellisel juhul leitakse biopsia läbiviimisel antrumi limaskestade gastriini sisalduse suurenemine. Gastriini tase üle 250 pg / ml peetakse SZE diagnoosiks, tingimusteta - rohkem kui 1000 g / ml.
Juhtudel, kui on täheldatud kõrget mao sekretsiooni, kuid seerumi gastriini tase on vahemikus 100 kuni 1000 pg / ml, tuleb gastriinoom diagnoosimist kinnitada provokatiivsete testidega. Katsed viiakse läbi secretini, kaltsiumi või tavalise hommikusöögiga. Sekreteeriva testi läbiviimisel manustatakse Kabi-sekretiini intravenoosselt annuses 2 ühikut / kg / h; Gastriini tase mõõdetakse kaks korda enne süstimist ja seejärel iga 5 minuti järel 30 minutit (teine ​​võimalus: 2, 5, 10, 15 ja 20 minutit pärast süstimist). Kaltsiumi proov viiakse läbi järgmiselt: 10% kaltsiumglükonaadi lahust manustatakse intravenoosselt 3 tunni jooksul annuses 5 mg Ca / kg / h; Gastriin määratakse enne kaltsiumi manustamist ja iga 30 minuti järel 4 tunni jooksul. Kaltsiumi proov on patsiendile ohtlikum võrreldes testiga sekretiini kasutuselevõtuga, mistõttu ei soovitata seda esmaseks katseks teha. Standardse hommikusöögiga testide läbiviimisel määratakse gastriini aktiivsus tühja kõhuga ja iga 15 minuti järel 1,5 tundi pärast söömist.
SZE-d iseloomustab gastriini sisu järsk tõus pärast kaltsiumi lahuse manustamist, sekretini süstimise järel paradoksaalne suurenemine ja pärast testi hommikusööki ei suurene gastriini sisaldus enam kui 50% võrra (tabel 1). Suurim diagnostiliseks väärtuseks on secretini test. See on positiivne 87% SZE-ga patsientidest. Kaltsiumikatse näide on secretin-testi negatiivne tulemus (13% SZE-ga patsientidest). Kahjuks võimaldab kaltsiumikatse veelgi avastada ainult 4% gastrinoomidega patsientidest. Nii 9% SZE-ga patsientidel on nii provokatiivsed testid kui ka negatiivsed.
Selleks, et valida õige ravi taktika, on otsustava tähtsusega kindlaks teha, kas gastriinoom on isoleeritud või eksisteerib mitut tüüpi 1. tüüpi endokriinse adenomatoosi raamistikus (vt joonis 1). Viimasel juhul on suurem osa patsientidest perekonna ajalugu koormatud, esineb esiteks hüperparatüreoidismi ja alles siis gastriinoos. Siiski kirjeldatakse patsiente, kellel ilmnesid hüperparatüreoidismi nähud aastaid pärast SZE arenenud kliinilise pildi ilmnemist. Diagnostikat saab diagnoosida hormoonide spektri, Türgi saduli röntgenograafia, hüpofüüsi kompuutertomograafia.
Mitte vähem raske kui gastriinoomi laboratoorsed diagnoosid on selle lokaliseerimise kindlakstegemine. See on tingitud gastriini väikesest suurusest. Vähem kui 1 mm suurune kasvaja võib olla pahaloomuline ja metastaseeruda piirkondlikele lümfisõlmedele, maksale [6]. Tavaliselt on raskust tuvastada kasvaja suurus alla 1 cm. Algritus gastriino lokaliseerimise tuvastamiseks patsiendi uurimiseks sisaldab järgmist:
• kõhuõõne ultraheliuuring;
• kõhuõõne kompuutertomograafia;
• maksa- / kõhunäärme angiograafia.
Lisaks sellele võib endoskoopiline ultraheli, transilluminaat diagnostilise laparotoomia ja intraoperatiivse ultraheliuuringu käigus tuvastada 80% kasvajatest suurusega 1 cm või rohkem, mis asuvad kolmikulises gastriiniga. Skeleti skanneerimine võimaldab tuvastada luumetastaasi.

SZEga patsientide ravi

Isolustatud gastrinoomidega, kus on kindlaks tehtud lokaliseerimine, tehakse kasvaja resektsioon. See on võimalik 20% isoleeritud gastrinoomiga patsientidel. Kirurgilise ravi peamised näited on järgmised: väljakujunenud tuumori asukoht, mitut tüüpi 1. tüüpi endokriinse adenomatoosi puudumine, metastaasid. Kuid isegi sellistes patsientides pärast kasvaja resektsiooni on 5-aastase remissiooni täheldatud vähem kui 30% juhtudest [7, 8]. Seetõttu on enamuse SZE-ga patsientide puhul vajalik sümptomaatiline ravi: haiguse sümptomite leevendamine ja kaksteistsõrmiksoole ja jejunaalide haavandite saavutamine antisekretoorse ravi abil.
Pärast mao või vagotoomia osalist resektsiooni põdevatel patsientidel täheldatakse raskekujulist SZE-d. Zollingeri sõnul on SZE halvim operatsioon mao osaline resektsioon. Pärast selliseid operatsioone on vaja läbi viia veelgi aktiivsem antisekretoorteraapia.
SES-iga patsientide konservatiivse ravi peamine komponent on võimas pidev antisekretoorteraapia pideva kontrolli all endoskoopia abil ja mao sekretsiooni uurimine. Selleks kasutage kahte ravimirühma: blokaatorid H 2 -histamiini retseptorid ja prootonpumba inhibiitorid. Enne ravimi kasutuselevõttu oli mao sekretsiooni pärssimiseks ainus viis gastrektoomiumi täielikuks läbiviimiseks [4, 9].
Blockers H 2 -retseptorid tuleb määrata annusena 2... 5 korda kõrgem kui kaksteistsõrmikuhaavand [1, 10]. Eelkõige kasutatakse ranitidiini annuses 1,5... 9 g päevas. Ravimeid tuleb võtta sagedamini: iga 4... 6 tundi [13]. Vastavalt riiklike tervishoiuinstituutide soovitustele (USA) tehti ülesanne ravida N 2-blokaatorid on BAO vähendamine vähem kui 10 meq / h. Kahjuks H-i abiga2-isegi suuremate annuste puhul on raske seda indikaatorit saavutada (mis võib olla ebapiisav haavandite armistumisel ja söögitorupõletikku). Lisaks on enamikul juhtudel vajalik aastane annuse suurendamine [11, 12]. Seetõttu on praegu blokaatorid H2 -retseptoreid kasutatakse ainult intravenoossel manustamisel kirurgiliste sekkumiste ajal, pärast operatsiooni ja kui suukaudseid ravimeid on võimatu võtta [2].
Prootonpumba inhibiitorid (omeprasool ja lansoprasool), mis blokeerivad vesinikkloriidhappe sekretsiooni lõppstaadiumi, on võimsam ja pikaajalisem antisekretoorne toime võrreldes H-ga 2 -blokaatorid. Nende ravimite abil saab BAO kergesti vähendada tasemeni 10 meq / h, ja tavaliselt on võimalik saavutada taset mitte üle 2 meq / h. Prootonpumba inhibiitorite kasutamine ei vaja aja jooksul päevase annuse suurenemist, pealegi võib annus sageli mõnevõrra väheneda [13].
Omeprasool ja lansoprasool omavad ligikaudu sama efektiivsust [14]. Lansoprasoolil on parietaalsel rakul rohkem sidumiskohti, mis selgitab selle mõnevõrra kõrgemat aktiivsust katsetingimustes [15, 16]. Kliinilised uuringud, milles kasutati 24-tunnist pH-meetrit, näitasid, et SZE-ga patsientidel on omeprasool (annuses 20-160 mg / päevas) ja lansoprasool (annuses 30-165 mg / päevas) sarnane pH-profiil ja päeva keskmine pH-tase (Vastavalt 1,8 - 6,4 ühikut ja 2,1 - 6,4 ühikut) [17, 18]. Vaatamata olemasolevatele publikatsioonidele, et prootonpumba inhibiitorite ööpäevane annus on võimalik ühe sammuna manustada, jagades see kaheks doosiks, suurendab ravi efektiivsust [2].
SZE-ga patsiendid vajavad ravi hoolikat valikut ja kontrolli. Ravi ülesandeks mittejätkamata patsientidele, kellel on keeruline SZE, on vähendada BAO alla 5 meq / h. Esophagitis'ega või pärast maooperatsiooni (välja arvatud kogu gastrektoomiaga) patsientidel on maohappe tootmise suurem rõhutunne (kuni BAO alla 1 meq / h) [2, 4, 19, 12, 18]. Esialgne annus on 60 mg päevas omeprasooli või lansoprasooli [19]. Seejärel tiitritakse ravimit: iga 1-2 nädala järel suurendatakse ööpäevast annust 20 kuni 30 mg mao sekretsiooni uuringu kontrolli all, kuni saavutatakse soovitud BAO tase. Mao sekretsiooni uurimine viiakse umbes 1 tund enne ravimi järgmise annuse manustamist. Sobiva manustamissageduse hindamiseks on soovitav teostada 24-tunnine pH-meeter [21]. Tulevikus tehti kontrollkatsed, sealhulgas EGD ja mao tuvastamine, pärast 3 kuud. Selle perioodi jooksul korduvate haavandite puudumine võib viidata potentsiaalselt resekteeritavale kasvajale. Patsientide dünaamiline vaatlus (kliiniline uuring, endoskoopiline gatsroduodenoskoopia, mao tundmine) viiakse läbi esimesel aastal 2-4 korda, seejärel 2 korda aastas. Kui BAO on null ja MAO on alla 5 meq / h, on ettevaatlik annuse vähendamine võimalik, kuid kui MAO on võrdne või suurem kui 5 meq / h, tuleb ravimi annus jääda samaks [2].
Ebapiisav ravirežiimi järgimine või regulaarne järelkontroll on üldise gastrektoomia näide. SZE-ga patsiendid talutavad sellist operatsiooni tavaliselt, kuid tulevikus on vaja B12-vitamiini, raua, kaltsiumi manustamist lihasesiseselt [21].
Isegi hoolikas kliinilise jälgimisega on SZE-i liikumatus ettearvamatu ja raskesti kontrollitav, kui kasutatakse antisekretoorseid ravimeid. Haavandite perforatsioon ja verejooksud pärast üldist gastrektoomiat esinevad, hapetootmisega patsientidel vähem kui 1 meq / h [2]. Sellised olukorrad võivad takistada süstemaatilist endoskoopiat.
Metastaasidega gastriinoomi korral vähendab lisaks streptostsiinile või gastrektoomiale streptosotsiini ja 5-fluorouratsiili manustamine kasvaja suurust ja vähendab seerumi gastriini taset [21].
Mitu tüüpi 1. tüüpi endokriinse adenomatoosi olemasolu eeldab peamiselt paratükeeme näärmete eemaldamist. Mõnel patsiendil pärast seda operatsiooni normaliseerub gastriini ja mao sekretsiooni tase [2, 10, 21].
Seega, enamikul SZE-ga patsientidel ei saa kirurgilist ravi teha. Need patsiendid vajavad pidevat ravi prootonpumba inhibiitoritega endoskoopia kontrolli ja mao sekretsiooni uurimisega.

1. Gastroenteroloogia juhend: kolmes mahus / Redigeerib üldine F.I. Komarova ja A.L. Grebeneva. Т.1. Söögitoru ja mao haigused / F.I. Komarov, A.L. Grebenev, A.A. Sheptuliin ja teised - M.: Medicine, 1995. - P. 672: Il.
2. Hirschowitz B.I. Zollingeri-Ellisoni sündroom: patogenees, diagnoos ja juhtimine. Amer J. Gastroent. 1997; 92 (3): 44-8.
3. Weber H.C., Venzon D.J., Jensen R.T., Metz DC. Uuringud Zollinger-Ellisoni sündroomi, Helicobacter pylori ja prootonpumba inhibiitorravi vahelise interaktsiooni kohta. Seedetrakt. 1997; 112 (1): 84-91.
4. Hirschowitz B.I. Hüpergastriini ja Zollingeri-Ellisoni sündroomi patbioloogia ja juhtimine. Yale J Biol Med 1992; 65: 659-76.
5. Jensen R.T., Gardner J.D. Zollinger-Ellisoni sündroom: kliiniline esitus, patoloogia, diagnoos ja ravi. In: Zakim D, Dannenberg AJ, toim. Peptilise haavandi ja muude happega seotud häiretega. New York: Academic Research Assoc Inc 1991: 117-212.
6. Schroder, W., Holscher, A.H., Beckurts, T. et al. Zollinger-Ellisoni sündroomiga seotud duodenal-mikrogastrinoomid. Hepato-Gastroent. 1996; 43 (12): 1465-9.
7. Mignon, M., Ruszniewski, R., Haffar, S. et al. Praeguse lähenemisviisi kasvajaprotsessi juhtimisele gastrinoomiga patsientidel. Maailm J Surg 1986; 10: 703-10.
8. Norton J.A., Doppman J.L., Jensen R.T. Ravilane resektsioon Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidel: 10-aastase prospektiivse uuringu tulemused. Am Surg 1992; 21 5: 8-18.
9. Farley, D. R., van Heerden, J., Grant C. S., et al. Zollingeri-Ellisoni sündroom: kollektiivne kirurgiline kogemus. Ann Surg 1991; 215: 561-9.
10. Sisehaigused. 10 raamatus. 7. raamat: per. inglise keeles / Toim. E. Braunwald, C.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf et al. - M.: Meditsina, 1996. - C. 720: haige.
11. Jensen R.T., Maton P.N. Zollingeri-Ellisoni sündroom. In: Gustavsson S., Kumar D., Graham D.Y., eds. Magu. London: Churchill Living kivi, 1991: 341-74.
12. Metz D.C., Piseg na J. R., Ringham G. L., et al. Lansoprasooli efektiivsuse ja ohutuse perspektiivne uuring Zollinger-Ellisoni sündroomis. Dig Dis Sci 1993; 38: 245-56.
13. Metz, D.C., Pisegna, J.R., Fishbeyn, V.A., et al. Zollianer-Ellisoni sündroom on liiga kõrge. Gastroenteroloogia 1992; 103: 1498-1508.
14. Jensen, R.T., Metz, D.C., Koviack, P.D. et al. Lansoprasooli pikaajalise efektiivsuse ja ohutuse perspektiivne uuring Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidel. Aliment Pharmacol Ther 1993; 7: 41-50.
15. Nagaya, H., Satoh, H., Maki Y. prootonpumba inhibiitor AG 1749 isoleeritud koerte parietaalrakkudes. J Pharmacol Exp Ther 1990; 252: 1289-95.
16. Tolman K. G., Sanders S.W., Buchi K.N. Mao pH tasemed pärast 15 mg ja 30 mg lansoprasooli ja 20 mg omeprasooli. Gastroenteroloogia 1994; 106: A172.
17. Ramdani A., Paul G., Ruszniewsji Ph., Et al. Lansoprasooli ja omeprasooli võrdlev efektiivsus 24-tunnise intragastrilise pH mõõtmisel. Gastroenteroloogia 1992; 102: A151.
18. Maton, P.N., Frucht, H., Vinayek, R., et al. Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientide meditsiiniline juhtimine, kellel oli eelnevalt tehtud maooperatsioon: prospektiivne uuring. Gastroenteroloogia 1988; 94: 294-9.
19. Hirschowitz B.I. Nonsurgically ravitud Zollinger-Ellisoni sündroomi kliiniline kulg. In: Mignon M, Jensen RT, eds. Pankrease endokriinsed kasvajad, maht. 23. Basel, Šveits: S. Karger AG, 1995: 360-71. Piirid seedetrakti uurimise seerias.
20. Miller L.S., Vinayek R., Frucht H., et al. Refluksösofagiit Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidel. Gastroenteroloogia 1990; 98: 341-6.
21. Berkow R. ed., Peatoimetaja, Fletcher A.J.: Mercki diagnostika ja ravi käsiraamat. Mercki uurimislaborid. 16. väljaanne Rahway, NJ, 1992.

Helicobacter pylori nakkuse kõrvaldamine, vähendades haavandite kordumise esinemissagedust.